El tratamiento de estos trastornos del sistema circulatorio hereditarios o adquiridos incluye transfusiones sanguíneas frecuentes pero con los avances recientes se logró prolongar la esperanza de vida de quienes tienen estas enfermedades

Buenos Aires-(Nomyc)- «Esta enfermedad puede abarcar desde formas leves y asintomáticas hasta formas clínicas severas como la talasemia mayor, que comienzan en la infancia y requieren de transfusiones sanguíneas regulares para que el paciente sobreviva” explicó Guillermo Drelichman, médico especialista en Hematología, del Servicio de Hematología del Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez”.

“Las complicaciones clínicas varían según el tipo de talasemia y los pacientes sufren, de manera adicional, las consecuencias de Aciclovir without prescription la sobrecarga de hierro, producto de tantas transfusiones» aclara el especialista.

La patología comprende una serie de desórdenes genéticos que afectan la producción de glóbulos rojos, por lo que se genera anemia que motiva que quienes la tienen  deban recibir transfusiones aunque en los últimos años la talasemia ha pasado de buy Vermox for child ser una enfermedad pediátrica fatal a una afección crónica con una importante sobrevida luego de lograr mejorar el manejo de la sobrecarga de hierro que se genera debido a este procedimiento.

Cifras

“En Argentina tenemos cerca de unos 300 chicos con talasemia mayor y unos 200 ó 300 mil  portadores de talasemia menor” aclaró Miguel Ángel Bongiorno, presidente de la Asociación Talasemia Argentina (ATA).

“Si dos portadores de talasemia menor conciben un hijo, corren riesgo de que el niño tenga talasemia mayor, por eso hay que insistir en conocer este problema. Mientras más se sepa, más se podrá actuar para prevenir las consecuencias” aclara Bongiorno.

La patología

Los síntomas varían de manera significativa entre cada paciente, pero de modo principal se incluyen la fatiga, debilidad y dificultad para respirar.

La talasemia suele dividirse en ‘Talasemia Menor’, que es la permanece de manera inactiva y quienes la tienen nunca sufrirán la enfermedad y su único síntoma puede ser una leve anemia y la ‘Talasemia Mayor’ que es aquella que sufren los niños y en la que ambos padres tienen talasemia menor y se manifiesta antes de los dos años de edad.

Nora Watman, hematóloga del Servicio de Hematología del Hospital Municipal de Agudos J. M. Ramos Mejía, comentó que “las complicaciones posibles de la talasemia abarcan enfermedad cardíaca, hepática, defectos del sistema reproductivo y diabetes”.

   “Hace treinta años, los chicos con talasemia no vivían más de 15 ó 18 años pero hoy eso se ha revertido y hay nuevos tratamientos con muy buenos resultados y tenemos a pacientes con 45 ó 48 años que sufren quizás las secuelas de los malos tratamientos del pasado” aclara Bongiorno .

“Pero tenemos la tranquilidad de que hoy, con los tratamientos disponibles, los chicos de 20 años para acá están perfectos” señaló el presidente de ATA.

Tratamiento

De modo fundamental la transfusión es la parte fundamental del tratamiento pero igual de importante es la eliminación de la sobrecarga de hierro que se produce luego de las transfusiones.

Para quitar o ‘quelar’ el hierro excedente “hasta hace unos años se aplicaba un quelante del hierro por vía subcutánea, mediante una bomba de infusión durante 8 y 12 horas, de 5 a 7 noches por semana” explicó Drelichman.

Este tratamiento era muy complicado debido a su modo de administración y debido a esto muchas veces order Clonidine se abandonaba.

“En la actualidad, se dispone de un nuevo quelante oral que simplifica el tratamiento, debido a que es de administración  oral. Este cambio además de mejorar ampliamente la calidad de vida y la sobrevida de los pacientes, mejoró la personalidad, antes eran chicos muy retraídos, callados, ahora están vitales, activos”, aclaró Drelichman.

Según Bongiorno “los nuevos quelantes para la sobrecarga de hierro cambiaron la calidad de vida de los chicos en un ciento por ciento ya que antes necesitaban estar todo el tiempo con sus padres, para pincharlos, ponerles la bomba infusora y cuidarlos mientras que hoy en día no dependen de nadie que los pinche, y pueden jugar, tener vida social y divertirse como cualquier niño”.

  “Los pacientes llegan a la edad adulta, pueden formar una familia y tener una vida como cualquier otro individuo siempre teniendo conciencia de la importancia de las transfusiones regulares, las evaluaciones médicas y el tratamiento de la sobrecarga de hierro” concluyó Watman.

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