Los pacientes portadores de Síndrome de Intestino corto y Falla Intestinal Crónica dependen de nutrición parenteral para mantener el estado de nutrición e hidratación en una situación delicada, proco frecuente y que se puede presentar en niños y adultos. En nuestro país se está llevando adelante un registro de pacientes con intestino corto para empezar a conocer su alcance

Buenos Aires-(Nomyc)-El Síndrome del Intestino Corto (SIC) es una condición poco frecuente que puede afectar tanto a adultos como a niños y que consiste en tener un intestino delgado de una extensión 30 por ciento menor a lo habitual y según un estudio publicado por el equipo de Soporte Nutricional, Rehabilitación y Trasplante de Intestino de la Fundación Favaloro “en el adulto normal, la longitud promedio del intestino delgado es de 321 centímetros” afirmó Héctor Solar, médico coordinador de dicho equipo. En adultos se define como ‘intestino corto’ cuando el intestino delgado mide menos de 200 centímetros de longitud.

Solar, además explicó que, “en los adultos, el SIC se produce como consecuencia de resecciones quirúrgicas del intestino delgado debido a un infarto intestinal, trauma abdominal que puede ser abierto, cerrado, penetrante y complicaciones post quirúrgicas, entre otras, perdiéndose segmentos intestinales y por consiguiente disminuyendo la superficie de absorción” continuó el especialista.

“Esto lleva, en algunos casos, a severos cuadros de deshidratación e insuficiencia renal, desnutrición por mal absorción de nutrientes, vitaminas y minerales, que generan anemia (por deficiencia de ácido fólico, vitamina B12 y/o hierro), astenia o cansancio, adinamia o dificultad o imposibilidad de moverse, pérdida de masa ósea llamada osteopenia u osteoporosis si es más grave; pérdida de la masa muscular o sarcopenia y signos carenciales como caída del cabello, sequedad de la piel o uñas quebradizas” agregó Soler.

Verónica Busoni, Jefa de Gastroenterología y Hepatología Pediátrica del Hospital Italiano de Buenos Aires, describió que “en la edad pediátrica el SIC ocurre con mayor frecuencia en la etapa neonatal a causa de malformaciones congénitas o sufrimiento del intestino en prematuros (enterocolitis necrotizante) u otras causas adquiridas en neonatos o niños mayores o adolescentes (torsión intestinal, traumatismo abdominal, accidente quirúrgico, entre otras), que requieren operación y resección intestinal extensa”.

En los pacientes con SIC, el aporte artificial de los nutrientes y de todos los elementos que el intestino no puede absorber es de vital importancia para mantener la salud en el adulto y si este cuadro es muy grave, los pacientes deberán recibir la hidratación y nutrición por vía endovenosa a través de un catéter colocado en una vena central.

Esta forma de nutrir a los pacientes se conoce como Nutrición Parenteral (NP) y aquellos que la requieren se consideran portadores de “Falla Intestinal” (FI). La NP se infunde durante más de 14 hs por día, en algunos casos todos los días de la semana y en otros, varios días por semana y según la longitud y el segmento intestinal que tenga el paciente, la NP se necesitará por meses, años o de por vida. Los bebés, a menudo prematuros, la requieren las 24 horas para asegurar su crecimiento.

La nutrición parenteral a largo plazo puede presentar complicaciones que impidan continuar con este soporte y si esto sucediera, los pacientes deben ser evaluados como candidatos a trasplante de intestino, por lo que uno de los grandes desafíos médicos en los últimos años ha sido mejorar la absorción intestinal de pacientes con falla intestinal secundaria a SIC, con el objetivo de reducir o suspender la necesidad de NP, evitando el desarrollo de complicaciones a largo plazo y alejando la posibilidad de trasplante.

En Argentina no existen datos locales y oficiales acerca de la frecuencia de pacientes con esta patología, aunque desde 2017, el Dr. Héctor Solar y el equipo de la Fundación Favaloro impulsaron el desarrollo del ‘Primer Registro de Pacientes Adultos con Falla Intestinal Crónica por Síndrome de Intestino Corto en Argentina’ (RESTORE), un registro prospectivo cuyo objetivo es precisar cuántos pacientes con falla intestinal crónica secundaria a síndrome de intestino corto existen en la Argentina, iniciativa con la que pocos países del mundo cuentan.

Hasta el momento, se han enrolado 19,6 nuevos pacientes adultos por año y en la actualidad el registro RESTORE se ha hecho extensivo a población pediátrica con la participación de distintos centros de Argentina y de otros países de Latinoamérica.

El rol de una hormona natural del organismo: el normal funcionamiento del intestino depende de varios factores, entre ellos de las llamadas enterohormonas, que regulan la velocidad del tránsito intestinal y mantienen activas las vellosidades intestinales, que son estructuras donde se produce la absorción de los nutrientes.

La ausencia de estas enterohormonas por la pérdida de segmentos intestinales, dentro de ellas el Glucagon Like peptide-2(GLP-2)contribuye a la malabsorción en el SIC y según Solar “un paciente que perdió parte de su intestino no secreta la hormona GLP-2, la movilidad del intestino está aumentada y no hay tiempo suficiente para absorber nutrientes y las vellosidades se atrofian”.

Por técnicas en el laboratorio, se desarrolló un péptido semisintético de GLP-2, denominado teduglutida, que tiene las mismas propiedades que el GLP-2 producido en el intestino, pero con un tiempo de vida medio más prolongado, con 3 horas vs 7 minutos, se aplica por vía subcutánea y logra que las vellosidades intestinales no se atrofien, el estómago se vacíe más lentamente y el intestino tenga más tiempo para la absorción de líquidos y nutrientes.

El uso de esta medicación mostró -al cabo de 24 semanas de tratamiento- una reducción de más de un 20 por ciento de los requerimientos de nutrición parenteral en todos los adultos que lo recibieron y alcanzó el mismo objetivo en el 80% de los niños mayores de un año a quienes se les indicó.

En un estudio publicado en 2021 por el equipo de Fundación Favaloro, se demostró que el 94,2 por ciento de los pacientes tratados con teduglutida pudieron bajar sus requerimientos de NP en más del 20 por ciento y el 66,5 por ciento de los pacientes suspendieron la NP, alcanzando la autonomía intestinal, inclusive con longitudes intestinales menores a 20 cm.

“La experiencia alcanzada en Argentina con el uso de esta enterohormona incluye 16 pacientes adultos y 12 pediátricos con SIC. Los resultados serán presentados en el próximo congreso de la Sociedad Europea de Nutrición Clínica y Metabolismo (ESPEN), en septiembre, en Viena” informó Solar-.

“En la Unidad de Rehabilitación Intestinal y Trasplante del Hospital Italiano tenemos 7 pacientes en tratamiento con teduglutida, de los cuales el 71% han logrado bajar más de un 20% el requerimiento de volumen de la NP a los 3 y 6 meses de tratamiento y 100% (4/4) a los 12 meses. Dos de ellos han logrado suspender completamente la misma, llevaban 8 y 13 años de nutrición parenteral ininterrumpida antes de iniciar tratamiento con teduglutida”, agregóBusoni.

Rehabilitación y calidad de vida: para un paciente con SIC, “depender de la nutrición parenteral implica perder gran parte de su autonomía y de su libertad -reflexionó  Solar”.

Si alguien tiene falla intestinal y debe conectarse 16 horas seguidas a un catéter, su calidad de vida está muy deteriorada, porque aunque la nutrición parenteral se recibe generalmente de noche, mientras se duerme, no alcanzan las horas de sueño y hay que continuar durante el día, por lo que según la severidad del cuadro, hay pacientes que la requieren a diario y esto tiene un impacto significativo en su dinámica familiar, en su trabajo y en su vida social”.

“En el Hospital Italiano de Buenos Aires realizamos un estudio de calidad de vida en 87 pacientes pediátricos y sus familias, con falla intestinal comparando los pacientes pediátricos dependientes de nutrición parenteral vs aquellos que luego de años de tratamiento han logrado suspenderla en forma exitosa y observamos una diferencia estadísticamente significativa con una mejor calidad de vida en los pacientes rehabilitados (aquellos que han logrado suspender la nutrición parenteral) con respecto a los que continúan dependientes y esta mejor calidad de vida se observa en todos los dominios evaluados que son el físico, emocional, social y escolar”, explicó Busoni. 

“En los pacientes con SIC, el organismo -naturalmente- tiende a suplir las deficiencias del segmento intestinal que perdió. Este es un período de adaptación que puede extenderse entre 2 y 5 años durante el cual el paciente se alimenta por boca, recibe nutrición parenteral y también medicación antidiarreica, antisecretora y reguladora de la motilidad intestinal”, añadió Solar.

Durante este período de adaptación algunos pacientes logran absorber la cantidad suficiente de nutrientes y líquido para mantener la nutrición e hidratación, pudiendo suspender la NP, sin que esto genere efectos adversos, aunque “sin embargo, existe un grupo que no logra adaptarse espontáneamente y al descender la nutrición parenteral el paciente se siente cansado, orina menos, baja de peso y deteriora su estado nutricional, lo que significa que su intestino llegó al punto máximo de absorción de nutrientes, no se le puede exigir más y requiere de otras drogas especiales, como teduglutida”, aclaró el especialista.

La posibilidad de reducir o dejar de depender de la nutrición parenteral aleja a los pacientes de la necesidad de un trasplante de intestino. “Las principales indicaciones de trasplante de intestino se dan cuando el paciente presenta complicaciones relacionadas con la nutrición parenteral –afirmó Busoni–, como las infecciones y las trombosis venosas, ambas asociadas al uso del catéter, y también la enfermedad hepática que puede producirse a consecuencia de este tipo de nutrición”.

Para Solar estas complicaciones se redujeron mucho, debido al manejo multidisciplinario de estos pacientes y además, “con el uso de teduglutida, actualmente pacientes con longitudes muy cortas están logrando suspender la NP y nutrirse e hidratarse solamente por vía oral, como cualquier otra persona. En nuestra Unidad en Fundación Favaloro tenemos pacientes adultos con 8, 10, 15 y 16 cm de intestino que actualmente se hallan sin NP y alguno de ellos inclusive ha logrado suspender el tratamiento con teduglutida, lo que les ha permitido reinsertarse en sus vidas familiares, laborales y sociales”.

El trasplante de intestino continúa siendo una opción para alcanzar la autonomía intestinal en aquellos pacientes que no logran rehabilitar con el uso de enterohormonas y que desarrollan complicaciones asociadas a la nutrición parenteral. En este sentido, Argentina es el país que más se ha desarrollado en Latinoamérica en el campo de la Nutrición Parenteral Domiciliaria, rehabilitación intestinal médico quirúrgica y trasplante de intestino”, concluyó Solar.

Las sociedades nacionales e internacionales vinculadas al tema recomiendan que los pacientes con falla intestinal deben ser manejados por un equipo multidisciplinario de expertos en el tema para asegurar los mejores resultados posibles.

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