Se realiza el 22 de octubre la 40°Jornada Nacional de Reflexión e Intercambio sobre Espina Bífida e Hidrocefalia

Buenos Aires-(Nomyc)-La actividad, de carácter gratuito pero con inscripción previa, es organizada por la Asociación para la Espina Bífida e Hidrocefalia (APEBI) que desde hace 40 años organiza jornadas, escuelas para padres, encuentros, congresos, que brindan información y acompañamiento a familias y profesionales de la salud y de la educación.

La actividad se desarrollará en el Servicio Nacional de Rehabilitación, Dragones 2201, de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires y aunque es libre y gratuita hay que inscribirse llamando al 0800-222-3323, por mail a secretaria@apebi.org.ar y ingresando a la página www.apebi.org.ar .

El crecimiento de la institución y de su equipo nos posibilitó pensar para esta jornadaN°40 una modalidad que integrará los conocimientos de los profesionales de APEBI, como de profesionales externos (que tienen un recorrido con nuestra institución), junto con las experiencias de otros equipos, familias, personas con discapacidad, docentes, en un espacio de diálogo y reflexión con predominio de la participación de todos/as y la construcción de un espacio común de conocimiento y aportes.

La patología                                                                                                                                                                                                              La espina bífida es una enfermedad que se produce debido a una malformación congénita en el embarazo, entre la segunda y tercera semana de gestación. Se trata de un Defecto del Tubo Neural (DTN).

En Argentina, unos 14 mil recién nacidos presenta alguna malformación del tubo neural, según las autoridades nacionales.

El tubo neural es un canal que se cierra para permitir la formación del sistema nervioso central del futuro bebé pero cuando éste no se cierra de manera correcta, la médula ósea queda totalmente desprotegida por lo que se producen graves daños en el bebé al nacer, ya que afecta al sistema nervioso central, el aparato locomotor y el sistema genitourinario.

Si hay antecedentes familiares o existen factores de riesgo se realizan una serie de pruebas en el embarazo para comprobar o descartar la existencia de la espina bífida.

Las pruebas más habituales son la ecografía, en la semana 20 de la gestación y la amniocentesis, pero también se realiza un estudio del nivel de alfafetoproteína (proteína que se desarrolla en el feto) en la sangre de la madre. No obstante, no siempre es sencillo detectarla.

¿Por qué se produce?                                                                                                                                                                                                  Aunque se desconocen las causas exactas que producen la enfermedad, los expertos señalan que se debe a una combinación de factores genéticos y ambientales.

Existen algunos factores de riesgo si la madre es diabética, consume alcohol o drogas en cantidades importantes, lleva una dieta pobre o sigue un tratamiento con hormonas sexuales.

No obstante, la espina bífida se puede prevenir tomando ácido fólico antes de quedarse embarazada y durante los primeros meses de embarazo.

Sus tipos:                                                                                                                                                                                                           Existen tres tipos que son la Oculta, Meningocele y Mielomeningocele.

Oculta: es un pequeño defecto en la formación de una vértebra y casi nunca compromete a la médula espinal ni a los nervios espinales. Muchos de los afectados desconocen que la tienen porque no produce síntomas ni lesiones y solo se descubre por medio de Rayos X.

Meningocele: un quiste o saco que contiene membranas de la capa protectora de la medula espinal, o meninges, asoma por la apertura de la columna vertebral como si fuera empujado hacia afuera.En este caso hay líquido cefalorraquideo y casi nunca hay daño en los nervios.

Mielomeningocele: el quiste contiene tejido y líquido cefrebroespinal y parte de los nervios y de la médula espinal.  Como la médula no se desarrolló de manera completa por lo que se origina una parálisis y pérdida del tacto, por debajo del lugar de la lesión.

Cura                                                                                                                                                                                                                           La espina bífida no tiene curación y el bebé al nacer puede sufrir parálisis, hidrocefalia y retrasos en el desarrollo físico y motor.

Una vez diagnosticada la enfermedad, es importante trabajar el aspecto motor mediante estimulación para que el niño siga un desarrollo psicomotor como el de un niño normal.

Los niños con espina bífida pueden tener dificultades para caminar y graves problemas intestinales. Muchos de ellos necesitan muletas o sillas de ruedas.

Hidrocefalia                                                                                                                                                                                                              Se produce cuando se acumula, en forma excesiva,  de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro del cráneo, que lleva a que se presente hinchazón del cerebro.

Causas                                                                                                                                                                                                                      La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del líquido que rodea el cerebro, el cual se denomina líquido cefalorraquídeo o LCR. Este rodea al cerebro y la médula espinal, y ayuda a amortiguar al primero.

El líquido cefalorraquídeo normalmente circula a través del cerebro y la médula espinal y se absorbe en el torrente sanguíneo. Los niveles de LCR en el cerebro pueden elevarse si:

• Se bloquea el flujo de LCR.
• Este no logra absorberse apropiadamente en la sangre.
• El cerebro produce demasiada cantidad de dicho líquido.

Demasiado LRC ejerce presión sobre el cerebro, lo cual lo empuja hacia arriba contra el cráneo y daña el tejido cerebral.

La hidrocefalia puede empezar mientras el bebé está creciendo en el útero. Es común en bebés que tienen mielomeningocele, un defecto congénito en el cual la columna vertebral no se cierra apropiadamente.

La hidrocefalia también puede deberse a:

• Defectos genéticos.
• Ciertas infecciones durante el embarazo.

En los niños pequeños, la hidrocefalia puede deberse a:

• Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis), especialmente en bebés
• Sangrado intracerebral durante o poco después del parto (especialmente en bebés prematuros)
• Lesión antes, durante o después del parto, que incluye hemorragia subaracnoidea
• Tumores del sistema nervioso central, que incluye el cerebro o la médula espinal
• Lesión o traumatismo

La hidrocefalia se presenta con mayor frecuencia en niños. Otro tipo, llamada hidrocefalia normotensiva, puede ocurrir en adultos y en ancianos.

Síntomas                                                                                                                                                                                                                  Los síntomas de la hidrocefalia dependen de:

• La edad
• La cantidad de daño cerebral
• Lo que esté causando la acumulación de LCR

En los bebés, la hidrocefalia provoca que la fontanela, es decir la zona blanda, protruya y que la cabeza sea más grande de lo esperado. Los síntomas iniciales también pueden ser:

• Ojos que parecen mirar hacia abajo
• Irritabilidad
• Convulsiones
• Suturas separadas
• Somnolencia
• Vómitos

Los síntomas que pueden ocurrir en niños mayores pueden incluir:

• Llanto breve, chillón y agudo
• Cambios en la personalidad, la memoria o en la capacidad para razonar o pensar
• Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos
• Estrabismo o movimientos oculares incontrolables
• Dificultad para la alimentación
• Somnolencia excesiva
• Dolor de cabeza
• Irritabilidad, control deficiente del temperamento
• Pérdida del control vesical o incontinencia urinaria
• Pérdida de la coordinación y problemas para caminar
• Espasticidad muscular
• Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años)
• Movimientos lentos o restringidos
• Vómitos

Pruevas y exámenes

Se deben realizar pruebas para determinar

• Venas hinchadas o distendidas en el cuero cabelludo del bebé.
• Sonidos anormales cuando el proveedor golpea suavemente el cráneo del niño con las puntas de los dedos, lo que sugiere un problema con los huesos craneales.
• Parte o toda la cabeza puede ser más grande de lo normal, a menudo en la parte frontal.
• Ojos que lucen «hundidos».
• La esclerótica de los ojos aparece por encima de la parte coloreada del ojo, dándole a estos una apariencia de «puesta de sol».
• Los reflejos pueden ser normales.

Las mediciones repetitivas del perímetro cefálico con el tiempo pueden mostrar que la cabeza se está agrandando.

Una tomografía computarizada de la cabeza es uno de los mejores exámenes para identificar la hidrocefalia. Otros exámenes que se pueden hacer incluyen:

• Arteriografía
• Gammagrafía cerebral con radioisótopos
• Ecografía del cráneo (una ecografía del cerebro)
• Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo (rara vez se hace)
• Radiografías del cráneo

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el daño cerebral a través del mejoramiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR).

Si es posible, se puede llevar a cabo una cirugía para eliminar la obstrucción.

Si no se puede hacer, se puede colocar una sonda flexible llamada derivación dentro del cerebro para redireccionar el flujo del LCR. La derivación envía LCR a otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede absorberse.

Otros tratamientos pueden incluir:

• Antibióticos si hay signos de infección. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivación.
• Un procedimiento llamado ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la cual libera presión sin reemplazar la derivación.
• Extirpación o cauterización de las partes del cerebro que producen LCR.

El niño necesitará chequeos regulares para constatar que no haya problemas posteriores. Se hacen exámenes regulares con el fin de verificar el nivel de desarrollo del niño y buscar problemas intelectuales, neurológicos o físicos.

Las enfermeras visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar en el cuidado de un niño con hidrocefalia que tenga daño cerebral significativo.

Posibles complicaciones                                                                                                                                                                                           La derivación puede resultar obstruida y los síntomas de la obstrucción abarcan dolor de cabeza y vómitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la derivación sin tener que reemplazarla.

Puede haber otros problemas con la derivación, como retorcimiento, separación del tubo o infección en el área de dicha derivación.

Otras complicaciones pueden abarcar:

• Complicaciones de la cirugía
• Infecciones como meningitis o encefalitis
• Deterioro intelectual
• Daño neurológico que se puede manifestar con disminución en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento
• Discapacidades físicas

Expectativas                                                                                                                                                                                                           Sin tratamiento, hasta 6 de cada 10 personas con hidrocefalia morirán y las que sobreviven tienen grados diferentes de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas.

El pronóstico depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia que no se debe a una infección. Las personas con hidrocefalia causada por tumores usualmente tienen un pronóstico bastante desalentador.

La mayoría de los niños con hidrocefalia que sobrevive por 1 año tendrá un período de vida bastante normal.                                                     Nomyc-20-10-16